SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA: ABORDAJE MULTIDISCIPLINARIO OFTALMOLÓGICO, DERMATOLÓGICO Y ANESTÉSICO

Resumen

DOI: https://doi.org/10.46296/yc.v9i17.0733

Resumen

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones mucocutáneas graves, inmunomediadas y potencialmente letales, generalmente inducidas por fármacos. Representan un espectro de severidad de la misma entidad, definido por la extensión del desprendimiento cutáneo: SJS involucra <10% de superficie corporal, NET >30%, con formas traslape entre 10–30%. Su incidencia combinada es baja (0,4–1,9 casos por millón de personas al año), pero conllevan una elevada morbilidad y mortalidad, especialmente en NET (25–30% en distintas series) (1, 6). Clínicamente se caracterizan por un pródromo seudogripal seguido de erupción cutánea difusa con máculas violáceas, lesiones en diana atípicas, ampollas y desprendimiento epidérmico (signo de Nikolsky positivo), asociado a compromiso mucoso en ojos, boca y genitales en la mayoría de pacientes (2, 6). Los desencadenantes más frecuentes son medicamentos, destacándose anticonvulsivantes (ej. lamotrigina, carbamazepina), antibióticos (especialmente sulfonamidas y betalactámicos), antiinflamatorios no esteroideos y alopurinol, entre otros (6). El manejo se basa en la suspensión inmediata del fármaco causal y cuidados de soporte intensivos, similares a los brindados a pacientes quemados, con control estricto del balance hídrico-electrolítico, nutrición temprana, manejo del dolor, prevención de infecciones y apoyo multidisciplinario desde fases iniciales (2, 6). Dada la naturaleza multisistémica de SJS/NET, un abordaje que involucre dermatología, oftalmología, anestesiología/cuidados intensivos y otras especialidades es fundamental para reducir secuelas y mortalidad. En esta revisión crítica se analizan las estrategias terapéuticas actuales, la evidencia de los principales tratamientos inmunomoduladores (corticoesteroides, inmunoglobulina intravenosa, ciclosporina, terapias biológicas anti-TNF, entre otros) y las intervenciones específicas de cada especialidad en el manejo agudo integral de SJS/NET. Se enfatiza la importancia de la atención multidisciplinaria coordinada para el manejo de las complicaciones cutáneas y sistémicas agudas, así como para la prevención de secuelas crónicas particularmente las oftalmológicas – que afectan la calidad de vida de los sobrevivientes.

Palabras claves: Síndrome de Stevens-Johnson, grupo de atención al paciente, oftalmología, dermatología, anestesiología.

Abstract

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are severe, immune-mediated mucocutaneous reactions, usually triggered by medications. They represent a spectrum of the same disease, defined by the extent of skin detachment: SJS involves <10% body surface area (BSA), TEN >30%, with overlap forms between 10–30%. Their combined incidence is low (0.4–1.9 cases per million per year), but they carry high morbidity and mortality, especially in TEN (25–30% in different series) (1, 6). Clinically, SJS/TEN are characterized by a flu-like prodrome followed by a diffuse rash with purpuric macules, atypical target lesions, blisters, and epidermal detachment (positive Nikolsky’s sign), accompanied by mucosal involvement of the eyes, mouth, and genitals in most patients (2, 6). The most common triggers are medications, notably anticonvulsants (e.g., lamotrigine, carbamazepine), antibiotics (especially sulfonamides and beta-lactams), non-steroidal anti-inflammatory drugs, and allopurinol (6). Management is based on immediate withdrawal of the offending drug and intensive supportive care, similar to burn patient management, with strict fluid-electrolyte control, early nutritional support, pain control, infection prevention, and early multidisciplinary support (2, 6). Given the multisystem nature of SJS/TEN, an approach involving dermatology, ophthalmology, anesthesiology/critical care, and other specialties is critical to reduce sequelae and mortality. This review analyzes current therapeutic strategies, evidence for major immunomodulatory treatments (corticosteroids, intravenous immunoglobulin, cyclosporine, anti-TNF biologics, among others), and the specific interventions of each specialty in the acute comprehensive management of SJS/TEN. The importance of coordinated multidisciplinary care is emphasized for managing acute cutaneous and systemic complications, as well as preventing chronic sequelae – particularly ophthalmic – that affect survivors’ quality of life.

Keywords: Stevens Johnson syndrome, patient care team, ophthalmology, dermatology, anesthesiology.

Información del manuscrito:
Fecha de recepción: 05 de junio de 2025.
Fecha de aceptación: 12 de agosto de 2025.
Fecha de publicación: 02 de septiembre de 2025.